【病例分享】髓母细胞瘤术后1例

基于咨询单所提供资料及问题，几点思路供参考与讨论： 

一、既往诊疗评估与疾病特点

1.诊疗评估：从所提供的疗前MRI来看，肿瘤主要位于左侧小脑，侵入第四脑室，并挤压脑干，肿瘤周边水肿。行手术切除，术后病理示促纤维增生型髓母细胞瘤。

2.疾病特点：髓母细胞瘤多发生于3岁以下儿童，但也可见于成人。其有30%的患者有脑脊液播散，因此手术+全脑全脊髓照射是该疾病的标准治疗手段，近年来研究结果显示全身化疗对患者的生存有益，因此手术+全脑全脊髓照射+化疗成为标准治疗手段。

 二、下一步的诊疗方案

1.评估病情： 

（1）脑MRI：明确术后肿瘤情况，是否有明显残存 。

（2）腰穿脑脊液检测：包括常规，生化，细胞学检查，明确有无脑脊液播散 。

（3）全脊髓MRI：进一步明确全脊髓的情况。

2.进一步治疗方案： 

（1）全脑全脊髓放疗：建议采用IMRT技术或者3DCRT技术，如果有条件，采用Tomotherapy是最适合全脑全脊髓照射的设备（无野间衔接问题）。

1）体位：常规采用俯卧位，头罩固定，但对于IMRT技术，以及Tomotherapy，建议采用仰卧位，头颈肩面罩固定。

2）靶区定义：GTV/GTVtb为原肿瘤区域，包括颅内瘤床及可能残存的区域，CTV在GTV/GTVtb基础上外放1~2cm，PTV外放0.5cm（根据贵科的摆位误差来定）；CTV1为全脑全脊髓，PTV1外放0.5cm（根据贵科的摆位误差来定）。

3）处方剂量：分次剂量可采用1.8~2Gy，先全脑全脊髓PTV1，剂量26~36Gy/1.8~2Gy（如果行全身化疗，可以采用较低量26Gy，但个人建议30Gy），后局部瘤床推量，使得PTV的总量达到55~60Gy/1.8~2Gy（有明显残存者建议提高剂量，在脑干剂量限制比较好的情况下给予总量60~66Gy），注意是总量，要减去之前全脑全脊髓的剂量。

（2）全身化疗：目前文献报道有效的有CBP+VP16，环己亚硝脲+长春新碱+强的松，顺铂+长春新碱+环己亚硝脲等，具体由贵科讨论决定。由于未见到患者，且提供资料可能不全面，存在片面和偏差，因此以上个人意见，仅供讨论与参考。