速读

患者：女，45岁，主因“进行性反应迟钝、运动障碍伴吞咽困难3年”于2015年11月25日10：30入院。

现病史：

患者缘于3年前开始出现言语减少，精神差，易激惹，家属均未在意，症状进行性加重，逐渐出现反应迟钝，行走时步态异常，言语越来越少，不能正常与他人交流，曾于当地医院按“精神疾病”治疗后症状无好转，后就诊于多家医院，均未作出明确诊断。1年前曾因外伤致硬膜下积血，痴呆症状逐渐加重，现已完全不能言语，不能独立行走，生活不能自理，二便失禁，近期出现饮食时呛咳，吞咽困难，为求进一步诊治收入我院。曾在患者自发病以来，精神、饮食、睡眠差，大小便障碍，渐进性吞咽困难、饮水呛咳，无四肢抽搐，体重无异常变化。

既往史：

平素体健，否认高血压、糖尿病及心脏病史。

查体：

生命体征平稳，痴呆状态，查体欠合作，双瞳孔正大等圆，光反射灵敏。可见双上肢不自主活动，四肢肌张力增高，左上肢明显。肌力查体欠合作，双侧病理征未引出。感觉共济查体欠合作。颈软，无抵抗。

辅助检查：

2015-11-26  血常规、生化全项、凝血常规未见异常。

影像学检查：

2013-03-07  头CT未见异常。

和缓病例

基础信息



资深医师L咨询反馈

治疗思路

本例患者年轻，进展相对较快，有语言、反应迟钝、运动功能（肌张力不对称增高），伴吞咽困难。考虑定位皮层、基底节，定性变性病，临床诊断：皮质基底节变性。鉴别：

1.额颞叶痴呆：主要定位皮层，与阿尔茨海默病病程类似8一10年，早期很少有运动症状或很轻，3年内很少难以行走。

2.多系统萎缩：起病年龄50到60岁，双侧肌张力对称障碍，无语言障碍，可以有认知损害、自主神经症状突出。

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