天寒地冻，近期来门诊看咳嗽发热的病人明显有所增多，通常都是普通感冒给予对症治疗既无大碍，但前几天接诊的这位高龄患者一时间让我有些困惑为难。

基本情况，如何诊断？

女性72岁，11月18日因受凉后出现鼻塞流涕、打喷嚏，于家中服用抗病毒口服液病情未见缓解，19日左耳听力减退（自幼右耳失聪），21日左耳外耳道出现脓性分泌物，听力完全丧失。

 

21日入我院耳鼻喉科，并给予抗炎等对症治疗，其发病后咳嗽症状明显，无咳痰，无明显消瘦，体温波动于38℃,双肺呼吸音粗,血气分析见PO2 67mmHg,血常规WBC14.62*109/L。尿常规正常，未见红细胞。

 

患者既往高血压病史，无特殊物质过敏史。

 

胸部CT示：双肺间质性肺炎，双肺感染性病变，右肺中叶结节样高密度影，纵膈淋巴结肿大。


根据患者的病情特点，初步诊断为：

急性化脓性中耳炎；

肺部感染；

双肺间质性肺炎；

肺部占位？


因患者及家属着急，我也一筹莫展，故向家属交代病情建议远程会诊，家属同意后通过和缓医疗向北京朝阳医院金晓光教授发起会诊咨询。02

专家指点，柳暗花明

Q

如何排除感染性病变？

金晓光

教授

Q

如何排除占位性病变？

金晓光

教授

肿瘤病变有时也可以形成空洞，形成空洞的机理是肿瘤生长太迅速，血运跟不上而出现坏死，继而出现空洞，但是这个病人的病灶非常小，因此我们无法推断它是由于肿瘤生长的太快出现的空洞，因此这个病人不符合肿瘤性空洞的特点；另外这个病人的病灶实在是比较小，就出现了一个空洞，这个用肿瘤性病变解释不通。

假设我们认为它是个肿瘤性病变，不可能既出现在右下叶背段同时又出现在右上肺叶，这个确实是无法解释；此外，肺部结节性病变，用肿瘤性病变也是不好解释，因此考虑肿瘤性病变也是解释不通。

Q

最终该考虑什么病呢？

金晓光

教授

感染性病变引起这种空洞性病变最常见的就是血管炎性疾病。血管炎性疾病形成的空洞和病灶可大可小，因为它是血管的免疫性炎症，一些血管炎症厉害时可出现一些空洞性病变，有时只出现一些结节性的病变，因此右上肺我考虑是结节性病变，右下叶背段应该是破坏比较大的血管炎形成的空洞，同时血管炎性病变也可以解释病人以下肺为主的多发间质性肺病变，因为血管炎性疾病也是沿着间质走行。

这个病人我高度怀疑是血管炎，之所以考虑血管炎的原因就是前面我分析的，感染性病变、肿瘤性病变都不符合；另外考虑血管炎性病变，有一个体征是耳部的病变，因为对于儿童来说可以有化脓性中耳炎，但对成年人来说很少会出现急性化脓性中耳炎，因此我高度怀疑是血管炎，侵犯耳部形成中耳炎；也就是说肺部和耳部应该是一个疾病，所以我考虑这个病人的肺部、耳部病变是血管炎性的病变。

目前我建议您尽快完善血管炎的相关检查，包括ANCA、C-反应蛋白、血沉、自身免疫相关的抗体，最重要的是ANCA。考虑血管炎的话，韦格纳氏肉芽肿的可能性最大，韦格纳氏肉芽肿容易侵犯上呼吸道和下呼吸道为主，有一部分肾也会波及，但这个病人的尿里没有红细胞。这个病人如果能确立诊断的话，未来的治疗主要是激素，激素控制不住就以免疫抑制剂为主，因为这个病人已经有明显的听力丧失，需要抓紧治疗，因此先明确诊断，然后针对血管炎治疗。

评价

经过专家指点我恍然大悟，意识到在疾病诊断思维中忽略了“一元论”的思考方法。与专家探讨交流后，在进一步的检查和治疗上我都有了明确的思路，犹如寒冬之际的一股暖流，感谢！


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韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis，WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，目前病因不明，属于自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。该病男性略多于女性，发病年龄范围在5-91岁之间，但40-50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。

 

未经治疗的WG病死率可高达90%以上，但经激素和免疫抑制剂治疗后，其预后明显改善。目前韦格纳肉芽促的诊断标准采用1990年美国风湿病学院（ACR）分类标准：⑴鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；⑵胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞；⑶尿沉渣异常 镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型；⑷病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。符合2条或2条以上时可诊断为WG。

 

为了能早期诊断WG，对有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原因的发热伴有呼吸道症状；慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生；眼、口腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。

 

鉴别诊断：显微镜下多血管炎 (MPA)，Churg-Strauss综合征 (CSS)，淋巴瘤样肉芽肿病，肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)，复发性多软骨炎。